Es una malformación congénita que se caracteriza por ser un segmento de tejido pulmonar no conectado con la vía aérea normal e irrigado por una arteria independiente proveniente de la vasculatura sistémica. Por ello, no cumple ninguna función en el intercambio gaseoso pero es propenso a infectarse complicando al niño con infecciones respiratorias. El tratamiento es quirúrgico y suele tener una excelente evolución postoperatoria. Puede ser intralobar o extra lobar. Si bien la primera es más frecuente, la segunda presenta mayor asociación con otras malformaciones que determinan el pronóstico. El tratamiento es quirúrgico y puede realizarse por vía convencional (cirugía abierta) o laparoscópica (minimamente invasiva).