Es una malformación congénita rara, y representa un complejo malformativo formado por la dilatación quística del árbol biliar generalmente asociado a un canal biliopancreático anómalo en ausencia de función esfinteriana, que puede afectar a la vía biliar principal intra y extrahepática e incluso al parénquima hepático. Su etiología actualmente se desconoce encontrando varias hipótesis.

¿Como se presenta clínicamente?

Es muy variable. Sólo un pequeño porcentaje de pacientes afectados desarrolla la tríada clásica de ictericia, dolor abdominal y masa en hipocondrio derecho, mientras que la mayoría presenta alguno de estos síntomas de forma aislada; y, en muchos casos, se inician con alguna de sus posibles complicaciones.

¿Como se realiza el diagnóstico?

La técnica diagnóstica es la ecografía abdominal, diagnosticando más del 92% de los casos. Por otra parte, el establecimiento rutinario de la ecografía prenatal ha producido un significativo aumento del diagnóstico prenatal de esta entidad. Si bien se describe el uso de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y con los adelantos tecnológicos la incorporación de la colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (colangioresonancia), el estudio diagnóstico definitivo es la colangiografía intraoperatoria.

¿Cual el Tratamiento?

El tratamiento quirúrgico de elección, es la resección del quiste y la anastomosis biliodigestiva, privilegiando la anastomosis biliodigestiva en Y de Roux por sobre la hepáticoduodenostomía, En cuanto a la técnica quirúrgica, un valor agregado lo constituye la experticia del equipo tratante en el manejo de la patología; y a la técnica quirúrgica convencional o laparoscópico. El seguimiento de los pacientes con este diagnóstico se hace indispensable, y debe realizarse en el contexto de un equipo multidisciplinario (pediatra, hepatólogo y cirujano pediátrico).