Es una patología congénita, producida por una alteración embriológica con estrecha relación con el árbol bronquial pero sin tejido mesenquimatoso pulmonar. Según su localización pueden ser parenquimatosos y mediastinales, estos últimos son más frecuentes y son los que producen más síntomas respiratorios crónicos presentándose en la infancia.
Entre sus estudios para el diagnostico se ubican las radiografías y la TAC. Para el tratamiento lo recomendable es la cirugía a pesar de que algunos casos son asintomáticos pero con altas chances de complicaciones, sobre todo infecciosas a futuro, aumentando la mortalidad del niño.