Rara patología congénita de la vía aérea pulmonar, es una serie de cavidades quísticas rellenas de moco o de aire. En función del lugar de origen están; la traqueobronquial proximal, incompatible con la vida; la de origen en bronquio y bronquiolos proximales siendo un quiste simple multiloculado mayor de 2 cm; es el más frecuente; el de origen en bronquiolos respiratorios y terminales, que son múltiples quistes menores de 2 centímetros; los de origen en el bronquiolo respiratorio, ductos y sacos alveolares, que son quistes sólidos menores de 5 milímetros y son de mal pronóstico; y los de origen acinar distal, que es un quiste periférico de gran tamaño.
Su diagnóstico suele realizarse en el período prenatal mediante una ecografía; siendo la resolución espontánea durante el período prenatal excepcional.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras malformaciones detectables durante el período prenatal y postnatal ya que dan lugar a cuadros clínicos semejantes.
Las manifestaciones clínicas son muy variables, van desde dificultad respiratoria al nacimiento y casos asintomáticos hasta causa de neumonías a repetición en la misma localización o neumotórax en la infancia.
El tratamiento quirúrgico precoz es fundamental para evitar complicaciones.