Es el tumor maligno del hígado más frecuente en niños, y es el tercer tumor abdominal después del neuroblastoma y del nefroblastoma. Presenta una incidencia en primeros años de vida y casi el 45% son diagnosticados durante el primer año de vida.
Se lo detecta en forma ecográfica abdominal en busca de causa de dolor abdominal, distensión o hígado palpable muy grande, pudiendo asociarse a síndromes que comúnmente se relacionan con él. Una vez sospechado, se debe realizar una serie de protocolos diagnósticos, tanto de laboratorio (marcadores tumorales) como de tratamiento quimioterápico y siempre ser evaluando e individualizando el tratamiento en cada caso en particular por un equipo multidisciplinario.