Es una patología congénita, casi exclusiva de los niños recién nacidos, consiste en la hiperinsuflación de los espacios aéreos de un segmento o lóbulo pulmonar que comprime el pulmón adyacente y compromete la ventilación.
Se definen factores intrínsecos y extrínsecos bronquiales entre su etiología y se manifiesta por dificultad respiratoria. El diagnóstico por ecografía prenatal confunde con otro tipo de malformaciones quísticas, y recién cuando se realiza una radiografía de tórax posnatal que se llega a la sospecha. También la TAC podría confirmar el diagnostico. El tratamiento, es quirúrgico mediante una lobectomía pulmonar, pero existen casos con poca sintomatología, que no progresa con hiperinsuflación y mantiene una conducta expectante.