Se la considera una falla en la canalización del intestino durante la gestación; usualmente este tipo de atresia se la sospecha en ecografías prenatales con imágenes características de polihidramnios y de doble burbuja, (estómago y duodeno preatrésico dilatados) y además se la puede asociar a atrás patologías (malformación anorectal, sme. de Down, atresia de esófago y cardiopatías congénitas). El tratamiento es quirúrgico y consiste en anastomosar los segmentos intestinales atrésicos.