Es una entidad poco frecuente, que corresponde a una colangiopatía obstructiva u obstrucción de los conductos que drenan lo que el hígado produce. Se presenta en la etapa neonatal. Se presenta como la principal causa de ictericia tardía (coloración amarillenta en la piel) de origen extrahepático en este grupo y así mismo de trasplante Hepático en pediatría. La etiología y patogénesis aún no está absolutamente aclarado, por lo que se postulan diversas teorías desde causas infecciosas hasta reacciones inmunológicas en el período perinatal.

¿Como se diagnostica?

No existe un examen que certifique por sí solo el diagnóstico de AVB, sin embargo, existen tanto datos de laboratorios como estudios por imágenes que nos aproximan al él además de los hallazgos mencionados del examen físico. La ecografía es bastante representativa, además de ser no invasiva y económica. El diagnóstico definitivo se realiza a través de la colangiografía (tinción de la vía biliar con contraste), que puede realizarse por varios métodos (por punción a través del abdomen, por cirugía abierta o por cirugía laparoscópica. La misma debe complementarse con una biopsia hepática.

¿Cuál es el tratamiento?

Si se llega a tiempo antes de que el hígado se lesione severamente, es la portoenteroanastomosis o derivación de lo que produce el hígado a través de otra porción del intestino de manera de evitar la parte obstruida, mediante la técnica de Kasai, la que permite restablecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática. Además del tratamiento quirúrgico, estos pacientes requieren un manejo médico multidisciplinario para el manejo de la correcta nutrición y el tratamiento de complicaciones.