Es una anomalía congénita y existen varios tipos. En la mayoría de los casos, la parte superior del esófago termina y no se conecta con su parte inferior ni con el estómago y el extremo superior del segmento inferior del esófago se conecta a la tráquea por una comunicación llamada fístula traqueo-esofágica. Algunos niños con esta fistula también presentarán otros problemas, como trastornos cardíacos u otros trastornos del aparato digestivo.
Es una emergencia que requiere cirugía cuando el niño se presente lo mas compensado posible por el quipo neonatológico tratante, realizando la reparación de la fistula y la unión de los cabos esofágicos, pudiendo realizar dicho procedimiento por acceso laparoscópica o convencional.
Depende de qué tanto se hayan aislados los cabos del esófago y también de la existencia de algún otro problema congénito. Con los avances en los cuidados quirúrgicos y neonatales, la tasa de supervivencia ahora es superior al 90%.